Назад

Каким образом возможно компенсировать некоторые мутации?

Обсудить на Форуме!Обсудить на Форуме!

Мутации, затрагивающие формирование паттерна области r4-r6 могут вызывать выраженные дефекты в развитии внутреннего уха...
В ранней стадии внутриутробного развития в шейном отделе плода образуются щели, напоминающие жаберные дуги у рыб (с этим и связано их название). Из этих дуг формируются структуры уха: наружное и среднее ухо. Их структуры образуются из разных жаберных дуг.
Производными первой жаберной дуги являются следующие структуры.
1. Наружный слуховой проход (poms acusticus externus) представляет собой в начале формирования слепой мешок мезодермальной ткани. Затем эта ткань истончается в дистальном отделе и образует фиброзный слой барабанной перепонки (membrana tympani). Снаружи этот слой покрывается эктодермальным, а изнутри - эндодермальным эпителием, и к моменту рождения натянутая часть (pars tensa) барабанной перепонки состоит уже из трех слоев. К концу внутриутробного периода образуется и расслабленная часть барабанной перепонки (pars flaccida). Ее размеры становятся такими же, как у взрослого, но она располагается почти горизонтально.
2. Слуховая труба (tuba auditiva), барабанная полость (cavит tympani) и свод носоглотки (этот отдел является и началом пищеварительного тракта) также образуются из полости кармана первой жаберной дуги.
3. Одновременно происходит формирование двух слуховых косточек: молоточка (malleus), наковальни (inkus) и мышцы, напрягающей барабанную перепонку (т. tensor tympani), иннервируемую тройничным нервом.
Производными второй жаберной дуги являются: третья слуховая косточка - стремя (stapes) и стременная мышца (т. stapedius), иннервируемая лицевым нервом (п. facialis).
Стременная мышца закладывается раньше мышцы, напрягающей барабанную перепонку. Окончательное формирование поперечнополосатых мышечных волокон и связочного аппарата происходит уже к 4-му месяцу гестационного периода.
Далее в процессе роста туботимпанального пространства формируется слизистая оболочка, выстилающая изнутри барабанную полость. К концу гестационного периода происходит, таким образом, бурный рост всех элементов наружного и среднего уха, в результате чего к моменту рождения барабанная полость, слуховые косточки и их мышцы, а также слуховые трубы полностью сформированы, хотя их размеры и расположение будут несколько изменяться.
Внутреннее ухо начинает формироваться с 4-5-й недели внутриутробного развития, состоит из двух отделов: слухового - улитки (cochlea) и вестибулярного, куда входят преддверие (vestibulum) и полукружные каналы (canales semicirculares).
Слуховой отдел.
В процессе формирования структур улитки сначала образуется основная мембрана (membrana basilaris), затем на ней появляются два эпителиальных валика, образующие опорные и волосковые клетки. Из поверхностного слоя валиков образуется также и покровная мембрана (membrana tectorid). Развитие улитки у эмбриона человека происходит постепенно от ее основания к вершине, к 5 мес гестационного периода уже полностью развиты волосковые клетки основного базального завитка, затем среднего и верхушечного. Так же происходит формирование перилимфатических пространств (лестниц) улитки, причем сначала образуется барабанная лестница (scala tympani), а несколько позднее - лестница преддверия (scala vestibuli). Параллельно развиваются улитковый проток (ductus cochlearis) и водопровод улитки (aqueductus cochlea). В целом к 5-му месяцу внутриутробного развития все эндо- и перилимфатические пространства оформлены, хотя еще заполнены мезенхимой.
Вестибулярный отдел филогенетически более древнее образование, чем орган слуха. Полукружные каналы можно обнаружить уже у эмбриона длиной всего 10 мм; у зародыша перепончатый лабиринт почти полностью сформирован. В пренатальном периоде наиболее интенсивно развивается периферический отдел вестибулярного анализатора. Различные отделы вестибулярного аппарата развиваются не одновременно. Так, если рост латерального (горизонтального) и заднего (фронтального) полукружных каналов заканчивается к 7 мес гестационного периода, то переднего (сагиттального) канала - только к моменту рождения. Указанная особенность связана с тем, что передний канал наиболее важен для перехода тела ребенка в вертикальное положение. Преддверие увеличивается в течение первых 5 мес гестации, а затем почти не изменяется до самого рождения. Клеточные элементы вестибулярного узла формируются раньше кохлеарного. Во всех периодах гестации размеры вестибулярной части значительно превосходят размеры кохлеарной. Движения плода вызывают раздражение вестибулярного нерва и его раннюю миелинизацию, поэтому вестибулярный аппарат начинает функционировать одним из первых среди рецепторных структур. Рост и дифференциация вестибулярного нерва, как и других проводниковых и центральных элементов вестибулярного аппарата, происходят вплоть до полового созревания.
Автор: проф. М.Р. Богомильский

 

Hosted by uCoz